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科普课堂:原发性甲状旁腺功能亢进症


时间:2024-12-09 18:02:34

原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)是一种内分泌疾病,主要由于甲状旁腺本身病变(如肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多,导致高钙血症和低磷血症。以下是关于原发性甲状旁腺功能亢进症的一些科普信息:

流行病学特征

    PHPT是一种相对常见的内分泌疾病,国内尚缺乏关于PHPT发病率或患病率的数据。根据国外报道,其患病率高达1/500~1000。该病女性多见,男女比约为1:3,大多数患者为绝经后女性,发病多在绝经后前10年,但也可发生于任何年龄。儿童期发病少见,如该年龄段发病应考虑遗传性内分泌病的可能。

病因

1.甲状旁腺腺瘤:最常见,国外文献报道占80%~85%,国内文献报道占78%~92%,大多为单个腺体受累,少数有2个或2个以上腺瘤。瘤体一般较小,肿瘤重量0.4~60g不等。

2. 甲状旁腺增生:国外文献报道占10%~15%,国内报道占8%~18%,一般4个腺体都增生肥大,也有以一个增大为主,主细胞或水样清细胞增生,其中间质脂肪和细胞内基质增多,与正常甲状旁腺组织移行,常保存小叶结构,但尚尤公认的区分腺瘤和增生的形态学标准。

3. 甲状旁腺癌:少见,西方国家多数报道不足10%,国内文献报道占30%~71%,一般瘤体较腺瘤大,细胞排列成小梁状,被厚纤维索分割,细胞核大深染,有核分裂,有包膜和血管的浸润、局部淋巴结和远处转移,转移以肺部最常见,其次为肝脏和骨骼。

4.甲状旁腺囊肿:可分为功能性甲状旁腺囊肿和非功能性甲状旁腺囊肿两种,囊肿液体清亮或浑浊,需与甲状旁腺瘤(癌)囊性变鉴别。

症状

原发性甲状旁腺功能亢进症的症状包括:

1.血钙升高导致的症状:淡漠、嗜睡、性格改变、智力迟钝、记忆力减退;易疲劳、肌肉无力;食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、便秘、反酸;高血钙刺激胃酸分泌,可引起胃十二指肠溃疡;高血钙激活胰蛋白酶,可引起胰腺炎。

2.骨骼病变导致的症状:骨关节疼痛,多从腰腿部开始,逐渐发展为全身骨关节痛;骨质疏松,容易发生骨折,还可能出现驼背、身高变矮等。

3.泌尿系统的症状:口渴爱喝水,小便量多;反复发生尿路结石,表现为腰痛、血尿、尿砂石等,容易合并尿路感染。

4.其他症状:皮肤瘙痒、贫血等

诊断

    1. 血液检查:血清钙、血清磷和PTH水平是主要诊断依据。

  1. 影像学检查:超声、CTMRI、放射性核素检查等用于定位甲状旁腺病变夸。

治疗

原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗主要依赖于手术,特别是对于有症状的患者或进行性甲状旁腺功能亢进的患者。手术通常包括甲状旁腺切除术,有时也进行高钙血症的医学管理。对于不能手术或不接受手术的患者,需定期随诊并进行药物治疗,旨在控制高钙血症、减轻PHPT相关并发症,常用药物包括双膦酸盐、雌激素替代治疗、选择性雌激素受体调节剂及拟钙剂等。

预后

如果原发性甲旁亢暂不手术,可能会出现骨关节疼痛、骨质疏松、骨折、尿路结石、肾功能受损、高血压等情况,使病人活动受限,影响正常生活、工作。手术治疗后,骨痛、骨质疏松会明显改善,术前因为骨骼病变导致活动受限的病人,大都可于术后12年恢复正常活动和工作。

 

(供稿:杨吉荣  审核:赵守魁)