痉挛性斜颈，人们俗称的“歪脖子”，就是头不正，偏向前后左右任何的一边，导致很不美观，很多人会很担心，将伴随自己一辈子，尤其像是年轻人，对之后的爱情及日常生活甚至对心理会产生一个很大的影响，其实痉挛性斜颈是可以恢复正常的。
病情缓慢发展，逐渐加重至不能控制，在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重，睡眠时症状完全消失，患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动，双侧颈部深、浅肌肉均可累及，但多以一侧为重，受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向，患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾，甚至头颈反复发作的旋转运动。
80%的痉挛性斜颈患者还会出现疼痛，同时存在头痛、颈痛;1/3的患者有颊部、眼睑、手部或者躯干痉挛，约25%的患者有站立性或运动性震颤。这些症状给患者的生活带来很大的痛苦。
临床表现
多为成年起病，起病缓慢，大多活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。病人头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式，其中20%的病人存在颈外肌张力障碍。大约 10%～20% 病人病情一年内可自行缓解，但几乎所有的病人在5年之内都会复发。许多病人伴有抑郁及疼痛表现。
痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常，表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。
前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，多表现为“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭转，呈阵发性，且症状逐渐加重，感觉诡计能够缓解。
后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。此病临床表现及病程个体差异较大，多数患者起病后症状会呈进行性加重，以前5年较明显，之后保持相对稳定。
鉴别诊断
部分病人有脖子歪症状或是疼痛感的时候，往往第一时间想到的是落枕或是颈椎病，并不会想到是痉挛性斜颈。那痉挛性斜颈和这些疾病有哪些区别呢？
1、落枕：表现为晨起后却感到项背部明显酸痛，颈部活动受限，只要调整自己的睡觉姿势，慢慢的是可以自行恢复的，一般一个礼拜甚至更短。
2、颈椎病：颈背疼痛，上肢无力，手指发麻，下肢乏力，行走困难，头晕，恶心，呕吐，甚至视物模糊心动过速及吞咽困难等症状。
3、痉挛性斜颈：痉挛性斜颈是一种颈部不自主往一边歪斜，会在情绪紧张激动的时候加重，安静时减轻，躺下或是睡眠中消失。
4、癔症性斜颈：常突发起病，不自主运动呈多变性，与感觉不适同时出现，无感觉诡计，心理治疗后可好转。
5、继发性痉挛性斜颈：有明确的病因，如脑外伤、颅内感染、毒物接触等。多起病突然，病程进展迅速，除颈部肌张力障碍外常伴随有其他神经系统体征。
6、其他：包括颈椎病、关节炎、先天性颈肌力量不对称、帕金森病、颞下颌关节综合证等。
临床分型
痉挛性斜颈的临床症状与累及的痉挛肌异常姿态及活动直接相关，主要累及颈前肌肉、颈后肌。
前者包括颈阔肌、胸锁乳突肌、颈长肌、前和中斜角肌、头长肌及舌骨上下肌群，分别由面神经、副神经、三叉神经、舌下神经及颈神经前支支配。
后者包括头最长肌、斜方肌、颈最长肌、头夹肌、颈夹肌、肩胛提肌、后斜角肌、头半棘肌、颈半棘肌、多裂肌、头后大小直肌及头后上、下斜肌，分别由副神经分支及颈神经后支支配。
临床分型对痉挛性斜颈治疗方法的选择及预后判断极其重要，多采取如下分型：
按斜颈姿态分型
侧倾型斜颈
颈部肌肉不自主收缩导致头部向躯体左侧或右侧倾斜，重者耳部、颞部与肩膀靠近，多有同侧肩膀上抬现象。涉及肌群：屈向侧的胸锁乳突肌、头夹肌、颈夹肌、肩胛提肌。
后仰型斜颈
颈部肌肉不自主收缩导致头部后仰，面部仰天。涉及肌群：双侧头、颈夹肌、头、颈半棘肌和多裂肌。
前屈型斜颈
颈部肌肉不自主收缩导致头部向胸前屈曲。涉及肌群：双侧胸锁乳突肌、前斜角肌。
旋转型斜颈
为临床上最常见的一种类型，表现为颈部肌肉不自主收缩导致头向躯体一侧旋转，根据肌肉收缩情况又可分为颈肌痉挛和阵挛两种。涉及肌群：面部旋向侧的头夹肌、颈夹肌、对侧胸锁乳突肌。
部分病人有多种症状类型的混合表现，病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重，安静时减轻，睡眠中消失。
按病情程度分型
当肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈，中位冠状面产生前倾或后仰，这时的矢状面或冠状面与正常头颈位相应的平面形成一定夹角。该角＞30°列入重型痉挛性斜颈，＜ 30°列入轻型痉挛性斜颈，混合型均列入重型痉挛性斜颈。
检查
1.颈肌剖面在 CT/MRI图像上的形态和体积各异，但正常时左右是对称的。浅表的颈肌多表现为弧形或半月形( 斜方肌、胸锁乳突肌、头半棘肌)；深在的颈肌则有多种形状。颈肌 CT/MRI打描的目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同，痉挛(肥大) 肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。
2.颈肌肌电图( EMG) 描记可以了解哪些肌肉参与痉挛，哪些不参与痉挛，并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态，对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估，是评估痉挛肌肉判断手术方式及预后的“金标准”。
CT/MRI可清晰显示肌电图无法显示深部肌群，而肌电图可反映CT/MRI无法显示肥厚的痉挛肌肉电位。二者相辅相成, 显著提升手术效果。
治疗
药物治疗
有一定的效果，但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。口服药物可缓解痉挛性斜颈部分症状，但整体效果欠佳。口服药有一定的不良反应，服药时以小剂量开始，缓慢加量以求最小剂量获得最大症状缓解，联合应用可达到更好的疗效。
肉毒素注射
该方法有效，但是药效持续时间约为持续 12～24 周，病人需要反复注射才能获得长期的缓减，其成本费用较高，另外重复注射可能因产生抗性导致后续注射失败。
手术治疗
脑深部电刺激术（DBS）
调节核团的功能来达到治疗目的，其疗效肯定，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。与帕金森病不同，肌张力障碍病人通常需要一段时间方能显效，且最明显的治疗效果一般在数月至 1 年左右方能实现，但多实现长期稳定的治疗效果，是目前最安全、有效，微创的治疗方法，但费用略高。病人将承担高昂的设备采用及更换费用，且术后需频繁随访以进行参数调控，这些弊端严重限制了 DBS 推广使用，因而目前难以大面积普及DBS治疗痉挛性斜颈。
副神经根微血管减压术
可以缓解症状，但长期治疗效果不确切，需要大样本长期随访研究。
选择性周围神经切断
当今国际上较流行的手术方法。手术方法为切断包括一侧颈C1～C5 颈神经后支和颈部副神经，主要用于治疗旋转型和侧屈型痉挛性斜颈，因为这两型的痉挛肌群主要分布在同一侧颈神经后支所支配的辖区内，手术切断这些后支能使大部分痉挛肌得到松解。
副神经切断术适用于以胸锁乳突肌痉挛为主的痉挛性斜颈，但创伤大，且其与选择性切断术都可能导致去除神经支配区域的感觉丧失、麻木，神经源性疼痛及吞咽困难等并发症，影响患者的生活质量。
此术的主要缺点是对痉挛肌群不分主次，一律作同等量去神经术，对主要痉挛肌不能予以重点解痉，且不能解除由后支与前支或前支与副神经双重支配的肌痉挛，这些可能是该术的疗效不能进一步提高的原因。
供稿:王 超
审核：常丙林