“医生,我家孩子鼻出血了,会是血液病吗?”“医生,你看我身上无缘无故出了一片一片的淤青,是血液病吗?” “医生,你看我的小腿这么多小红点,该不会是白血病吧?”
有这样想法及疑问的患者(或家属)不在少数。其实出血性疾病临床上比较常见,如鼻出血、牙龈出血、月经增多、皮下血肿、皮肤瘀斑、出血点等,约占血液科门诊的1/4~1/3。遇到出血需要警惕血液病,多数患者(或家属)担心的是恶性血液病,其实在临床上,出血原因有很多,多数需要血液科医生的诊治或协助诊治,但恶性血液病仅仅是其中的一小部分。出血性疾病可分为遗传性与获得性两大类。在遗传性出血性疾病中,以血友病较为多见。获得性出血性疾病常见有白血病、再生障碍性贫血、获得性血小板减少、过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、维生素C缺乏症、维生素K依赖性凝血因子缺乏症(鼠药中毒或者华法林过量)、肝脏疾病、获得性凝血因子抑制物等。
根据发病机制的不同,可将出血性疾病分为三大类
一、血管壁异常
儿科较常见的有过敏性紫瘢、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等。
二、血小板异常
包括血小板数量减少及其功能异常所致疾病,其中最常见的为特发性血小板减少性紫癜。以及各种原因引起的继发性血小板减少症,包括白血病、再生障碍性贫血等。血小板功能异常性疾病,如血小板无力症、血小板病等。
三、凝血功能异常
凝血因子缺乏和循环中抗凝血物质增多,前者中常见的疾病有血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)、血友病C(因子Ⅺ缺乏)、新生儿出血症、低纤维蛋白血症等。其中血友病A、B多为男童(X染色体连锁的隐性遗传病)。
出血性疾病怎么区分呢?
皮肤及黏膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。
二、出血诱因
有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。
三、家族史
因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史,因此医生有时候确实需要查户口。
因此我们遇到鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、皮下血肿等时,不必胡思乱想,需要及时就诊,尽早明确出血原因。局部因素引起的专科治疗:如鼻腔血管异常导致的反复出血,耳鼻喉科治疗。如果确诊为血液系统疾病,血液科专科系统性的治疗。
(血液二科 王改锋)