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关注慢粒,续立新生


时间:2023-09-19 09:21:36

每年的9月22日是国际慢粒日,“慢粒”是慢性髓性白血病的简称,是由于患者体内第9号和22号染色体易位导致基因突变而发病的,故每年的9月22日被定为国际慢粒日。

9号与22号染色体易位

“慢粒”是一种起源于造血干细胞的恶性肿瘤。据统计,“慢粒”在我国的发病率为(0.39~0.99)/10万,也就是说,每1000万人中,大约有39人至99人会得这个病。就发病率来看,男性略多于女性,呈现2:1的比例。在年龄上,我国“慢粒”发病年龄以40~50岁为主,超半数患者年龄小于50岁。

该病起病缓慢,可分为慢性期、加速期、急变期。

慢粒的慢性期一般持续1~4年,极少数患者甚至能超过10年。大多数患者确诊慢粒时都在慢性期。部分患者平素没有任何不舒服,甚至体能状态比其他人还好,但在单位体检或者因为感冒等其它疾病去医院看病时,发现白细胞明显增高(常超过20×10^9/L,甚至达到100×10^9/L),而后确诊慢粒;部分患者可因出现乏力、低热、莫名消瘦、左上腹坠胀感等而就诊,如果发生脾梗死,则还会出现左上腹明显疼痛。

当慢粒进入加速期后,患者常会出现发热、虚弱、进行性体重下降等症状,可逐渐出现贫血和出血,脾持续或进行性增大,原来治疗有效的药物,包括酪氨酸激酶抑制剂等变得无效。

加速期可维持几个月到数年不等,在这个阶段,医生最期望的是通过改变治疗策略,把加速期“拉回”慢性期。但如果尝试了所有方法,都无法让慢粒重新“陷入沉睡”,即不能更换更有效的药物、无法进入异基因造血干细胞移植,部分患者就会很快进入急变期。

急变期类似于急性白血病。当患者的外周血或骨髓中原始细胞≥20%或出现了髓外原始细胞浸润,就宣告进入了急变期。

以往一得白血病,很多人想到的是骨髓移植。但骨髓移植并不是每一种白血病患者都适合。对于“慢粒”这种疾病来说,TKI(酪氨酸基酶制剂)一类药物的出现,不仅使大多数慢粒患者免于移植、化疗等,还可以控制像高血压、糖尿病患者一样,服药治疗,其效果比移植效果更好、更稳定,所以一般医生是不推荐做移植的。自2001年一代酪氨酸激酶抑制剂“格列卫”获批问世以来,慢粒从一个恶性肿瘤性疾病变成了一个慢性病。据著名的全球临床观察IRIS研究,十年慢粒相关死亡只有7%。酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世前慢粒病人一般只能存活三到五年,现在因为慢粒去世的不到慢粒病人总数的10%。

在德国出售的格列卫

“慢粒”患者在药物治疗的同时,还要进行疗效监测,尤其是3个月、6个月、12个月、18个月这四个时间点,一定要到医院进行相关检查,一旦发现疗效不佳,出现耐药等情况时应及时调整治疗策略。只有定期监测才能知道药物对于患者的治疗效果。

目前,定期检测包括血象、骨髓象、染色体、基因等,其中基因检测已成为慢粒最敏感、最严格的检测方法,通过该检测可预见疾病发展态势,实施有效管理。

随着医疗技术的发展及国家政策扶持,现在的慢粒患者绝大多数采取居家服药的治疗方法,疗效确切且费用低廉,更类似于一种可以长期生存的慢性病,很多患者可重新回归社会,实现自我价值,期待他们能够彻底康复,续立新生,共创未来。

 

(供稿:许肖冰  审核:张琰)