我们来看我院诊治一病例，住院患者女，48岁，3年余前肺穿刺确诊肺腺癌伴肺内转移，行靶向治疗，一年前患左下肢深静脉血栓、双肺肺栓塞于我院行下腔静脉滤器植入+左下肢静脉造影+取栓+球囊扩张术。近日就诊，主诉肢体无力，反应迟钝、记忆错乱2天来就诊。头颅检查如下：
上图所示MRA可见脑动脉未见明显异常，未见狭窄与斑块。DWI所见：双侧小脑半球、胼胝体压部、双侧额顶枕叶多发急性、亚急性梗死。结合临床病史，考虑特鲁索综合征。
特鲁索综合征，Trousseau综合征(Trousseau syndrome, TS)是指恶性肿瘤患者在其发病过程中因不同程度凝血和纤维蛋白溶解机制异常而并发的自发性反复发作性游走性动静脉血栓栓塞事件，急性脑梗死是Trousseau综合征的一种表现形式，往往容易被临床忽视；其病死率明显高于一般脑梗死患者，临床上易被医生误诊。故早期发现并采取积极的干预措施对于延缓TS发展有重要的意义。
Trousseau 综合征是一种副肿瘤综合征，主要表现为恶性肿瘤相关的神经系统病变。在特鲁索综合症发生的情况下，恶性肿瘤会激活患者体内的凝血系统，从而造成系统性（动脉&静脉）血栓和多发性脑梗塞。肿瘤与血栓的关系最早是由 Trousseau 于1865年观察到的，因此被称为 Trousseau 综合征。急性脑梗死是Trousseau 综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。
Trousseau 综合征临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉性血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。因为凝血纤溶系统异常导致出血性转化(hemorrhagic transformation，HT)的发生率较高。合并特鲁索综合征的脑梗死患者通常预后较差，卒中复发风险及死亡率较高。
恶性肿瘤患者血浆中的D二聚体水平与梗死灶累及颅内大血管的数量呈正相关。外周血 D-二聚体水平增高是恶性肿瘤相关脑梗死的重要临床特点，是恶性肿瘤合并脑梗死患者预后差的独立危险因素，这是因为血浆 D-二聚体是凝血及纤溶活化的分子标志物，在一定程度上反映恶性肿瘤患者高凝状态的严重程度。
头部 DWI 散性分布的急性脑梗死病灶，同时累及前后循环或双侧前循环，或大于三个血管区域的多发性脑梗死；血管成像未见责任动脉狭窄。“三流域征”（Three Territory Sign，TTS），即病变部位累及单侧或双侧（双侧多见）前、后循环，包括３个或３个以上血管分布区域，病变多呈无强化、非环形、聚集成团或单一部位的MRI弥散加权成像（DWI）高信号，直径约0.5～2.0mm，以小梗死灶为主，单纯大面积梗死少见，多位于双侧大脑半球及小脑半球皮质、皮质下或深部白质区，分水岭少见，无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累。“三流域征”是恶性肿瘤相关的缺血性脑梗死最引人注目的磁共振影像特征。
TS 的治疗包括肿瘤治疗及抗凝治疗。如果恶性肿瘤得到控制，D-二聚体水平将会降低，发生脑梗死的风险也会随之降低。在癌症得到控制之前，抗凝治疗是 TS 的唯一选择。抗凝治疗包括低分子肝素、华法林及新型抗凝药。其中低分子肝素能直接抑制白细胞、血小板与肿瘤分泌的黏蛋白配体的结合，而华法林和新型口服抗凝剂只能非选择性或选择性抑制凝血因子，故低分子肝素目前为 TS 首选抗凝药物。Trousseau综合征一旦形成即提示预后不良。
供稿：郝巧梅
审核：刘艳玲